Lösemiler, kemik iliğinde üretilen lökositlerin (akyuvarların) kontrolsüz ve aşırı çoğalması ile kendisini gösteren kanser türleridir. Ülkemizde en sık görülen çocukluk çağı kanserleri %27,9 oranı ile lösemilerdir.
Lösemi sebepleri
Akut löseminin sebebi tam olarak aydınlatılamamıştır. Bir dizi genetik olay ve çevresel faktörler lösemi gelişiminde suçlanmaktadır. Aşağıdaki çevresel faktörler lösemi oluşumunda rol alır:
1- İyonlaştırıcı radyasyon
2- Kimyasallar (tarım ilaçları, benzen, fosil yakıtları boya ve petrol ürünlerine maruziyet)
3- İlaçlar (kanser ilaçlarına maruziyet veya radyasyon tedavisi ile birlikte kullanılması)
Klinik belirtiler:
Lösemi hücreleri, normal hücrelerin gelişim sürecindeki bir duraksama ve bu aşamada anormal çoğalma ile karakterizedir. Kemik iliğinde normalde üretilmesi gereken kanda oksijen taşıyan alyuvarlar, bağışıklık sistemimizin hücreleri akyuvar ve kanama pıhtılaşma sisteminde görev yapan kan pulcukları yeterli miktarda üretilemediğinden aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:
-
Alyuvarlar (eritrositler)in eksikliğine bağlı anemi (kansızlık) sonucunda:
-
Solgunluk,
-
Halsizlik, yorgunluk, bitkinlik,
-
Kalpte çarpıntı,
-
İştahsızlık
-
Akyuvar (lökositler) eksikliğine bağlı:
-
Ateş
-
Enfeksiyonlar
-
Ağız içi yaraları
-
Kan pulcukları (trombositler) eksikliğine bağlı:
-
Kolay morarma (Çocuklarda diz altı morarmaları genellikle normal kabul edilir. Buradaki belirtilmek istenilenler beklenmedik bölgelerdeki morarmalardır),
-
Diş eti kanamaları,
-
Burun (özellikle iki taraflı) kanamaları,
-
Ciltte basmakla solmayan kırmızı benekler (peteşi, purpura),
-
Daha nadiren iç kanama (örn. kafa içi kanama) görülebilir.
En sık görülen belirtiler ve en sık fizik muayene bulguları:
-
Karaciğer büyümesi %68
-
Dalakta büyüme %63
-
Ateş % 60
-
Halsizlik, yorgunluk, bitkinlik %50
-
Lenf bezlerinde anormal büyüme %50
-
Kanama bulguları (peteşi,purpura) %48
-
Solukluk %40
-
Eklem ağrısı % 23
Nadir belirtiler
-
Hastaların %5 ‘inde santral sinir sistemi (beyin, omurilik) tutulumuna bağlı olarak: baş ağrısı, kusma, yürümede denge bozukluğu, idrar ve kakasını tutamama
-
Hastaların %1 ‘inde genitoüriner sistem tutulumuna bağlı olarak ağrısız testis büyümesi, idrarda kan görülmesi
-
Mediasten (göğüs boşluğu) tutulumu ile ilişkili kitlelere bağlı nefes darlığı
-
Çok nadir olarak cilt lezyonları ve aşırı kansızlığa bağlı kalp yetmezliği görülebilir.
Nasıl Tanı Konulur?
-
Tam kan sayımı (CBC), kanda her türden kaç kan hücresi olduğunu belirlemek için yapılır. Lösemi tanısında olmazsa olmaz testtir.
-
Bir damla kan örneğinden yapılan özel bir test olan kan yayması (periferik yayma) cam bir lam üzerine yayılır ve mikroskop altında incelenir.
-
Kemik iliğinden alınacak örnek genellikle kalça kemiğinden (pelvis) anestezi yardımı ile özel bir iğne ile alınır. Hematoloji uzmanı tarafından mikroskop ile incelenir. Aynı zamanda akım sitometri adı verilen hücrelerin ayrıntılı incelemesi ile kesin tanı konulur.
TEDAVİ
Akut lenfoblastik lösemi tedavisi normal şartlar altında iki yıl sürer. İlk altı ay daha çok hastanede yatarak damardan tedaviyle, geriye kalan 1.5 yıl ise ayaktan ağızdan alınan ilaçlarla geçer. Artık dünya genelinde tedaviye yanıt oranı %80-90’ları bulmaktadır. Ancak her zaman tedaviye istenilen yanıt alınamayabilir. Tedaviye direnç ve nüks (hastalığın yenilemesi) durumunda yüksek doz kemoterapiler ve kemik iliği nakli devreye girebilmektedir.
Son yıllarda CAR (Chimeric antigen receptor) T cell tedavisi denilen, vücudumuzda bulunan savaşçı T lenfositlerin laboratuvar ortamında lösemi hücrelerine karşı duyarlılaştırılarak lösemi hücrelerini hedef almalarının sağlanması şeklindeki yeni tedaviler de umut vericidir.
KORUNMA
Dünya çapında 12 çalışmadan elde edilen orijinal verilerin birleştirilmiş analizine göre ;
1-Gebe kalmadan önce ve gebelik sırasında doğum öncesi folik asit ve B12 vitaminleri alımının çocukluk çağı akut lösemi riskini azalttığını göstermiştir.
2- Gebe kalma/erken gebelik döneminde sağlıklı bir anne diyetinin ve yaşamın ilk yıllarında çocuğun sağlıklı diyetinin koruyucu olduğunu göstermektedir.
3- Meyve, baklagiller, proteinler, soya fasulyesi ve süt/süt ürünleri tüketimi ile lösemi riski azalır
4- İlave yağlar ve kurutulmuş/tütsülenmiş et veya balık tüketimi ile lösemi riski artar
Şu anda, çocukluk çağı kanserinin birincil olarak önlenmesine yönelik tespit edebildiğimiz herhangi bir kanser önleme faaliyeti bulunmamaktadır. Ek bilgiler mevcut bilgilerimizi güçlü bir şekilde çürütene kadar, gebe kalan ebeveynler, çocuk doğuran anneler ve küçük çocuklar için yukarıda adı geçen çeşitli kaynaklardan gelen kimyasal maruziyetlerden kaçınmak için daha ciddi ve kapsamlı önlemler alınması gerekmektedir.
Kaynaklar :
1. Lanzkowsky’s Manual of Pediatric Hematology and Oncology 7 th edition, 2022
2. Metayer C, Dahl G, Wiemels J, Miller M. Childhood Leukemia: A Preventable Disease. Pediatrics. 2016 Nov;138(Suppl 1):S45-S55. doi: 10.1542/peds.2015-4268H. PMID: 27940977; PMCID: PMC5080868.
3. Liu CY, Hsu YH, Wu MT, et al.; Kaohsiung Leukemia Research Group . Cured meat, vegetables, and bean-curd foods in relation to childhood acute leukemia risk: a population based case-control study. BMC Cancer. 2009;9:15.
4. Peters JM, Preston-Martin S, London SJ, Bowman JD, Buckley JD, Thomas DC. Processed meats and risk of childhood leukemia (California, USA). Cancer Causes Control. 1994;5(2):195–202
5. Kwan ML, Block G, Selvin S, Month S, Buffler PA. Food consumption by children and the risk of childhood acute leukemia. Am J Epidemiol. 2004;160(11):1098–1107
6. Kwan ML, Jensen CD, Block G, Hudes ML, Chu LW, Buffler PA. Maternal diet and risk of childhood acute lymphoblastic leukemia. Public Health Rep. 2009;124(4):503–514
7.Diamantaras AA, Dessypris N, Sergentanis TN, et al.. Nutrition in early life and risk of childhood leukemia: a case-control study in Greece. Cancer Causes Control. 2013;24(1):117–124
8.Kutluk M, Yeşilipek M. Pediatric Cancer Registry in Turkey (Turkish Pediatric Oncology Group & Turkish Pediatric Hematology Association). American Society of Clinical Oncology; 2018:1-3
9. Zamanov B (2020) Çocukluk Çağı Kanserlerinin Demografik, Klinik ve Sağkalım Özellikleri. Uzmanlık Tezi. İstanbul. İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
10. Steliarova-Foucher E, Colombet M, Ries LA, Moreno F, Dolya A, Bray F, et al. International incidence of childhood cancer, 2001–10: a population-based registry study. The Lancet Oncology. 2017;18-9:719-31.)
11. Karalexi MA, Tagkas CF, Markozannes G, Tseretopoulou X, Hernández AF, Schüz J, Halldorsson TI, Psaltopoulou T, Petridou ET, Tzoulaki I, Ntzani EE. Exposure to pesticides and childhood leukemia risk: A systematic review and meta-analysis. Environ Pollut. 2021 Sep 15;285:117376. doi: 10.1016/j.envpol.2021.117376. Epub 2021 May 18. PMID: 34380208.
12. Yamamoto S, Sanefuji M, Suzuki M, Sonoda Y, Hamada N, Kato W, Ono H, Oba U, Nakashima K, Ochiai M, Kusuhara K, Koga Y, Ohga S. Pediatric leukemia and maternal occupational exposure to anticancer drugs: the Japan Environment and Children’s Study. Blood. 2024 Jan 25;143(4):311-319. doi: 10.1182/blood.2023021008. PMID: 37788408.)